Chẩn đoán hội chứng Budd- Chiari hiếm gặp - Bệnh viện 108

Hội chứng Budd-Chiari

• Là một bệnh lý rất hiếm gặp với tỷ lệ khoảng 2,4 ca/triệu.
• Bệnh được biết đến do tắc dòng chảy dẫn lưu của các tĩnh mạch gan (hepatic venous outflow obstruction- HVOO).
• Tam chứng lâm sàng cổ điển bao gồm: dịch ổ bụng, đau bụng và gan to. Hội chứng có thể xảy ra cấp tính đột ngột hoặc thể bán cấp và mạn tính.
• Thể cấp tính thường do tắc các nhánh lớn của tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới và khởi phát triệu chứng nhanh.
• Thể bán cấp và mạn tính liên quan đến xơ hóa các tĩnh mạch trong gan, các bệnh lý viêm và bệnh lý ác tính

Nguyên nhân

• Nguyên nhân chính là do huyết khối tĩnh mạch gan, 1/3 trường hợp vô căn, 25% do các nguyên nhân bên ngoài chèn ép gây tắc tĩnh mạch gan.
• Bất thường bẩm sinh của tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch trên gan;
• Huyết khối thứ phát sau: mất nước, nhiễm trùng huyết, bệnh đa hồng cầu, hội chứng kháng Phospholipid, mang thai và tình trạng sau sinh sử dụng thuốc tránh thai đường uống, sau chấn thương, sau cấy ghép tủy xương và hóa trị liệu, bệnh tự miễn, ung thư xâm lấn (ung thư thận, ung thư biểu mô tế bào gan, ung thư thượng thận….
• Huyết khối tĩnh mạch gan có thể đi kèm huyết khối tĩnh mạch cửa.

Các dấu hiệu 

• Cấp tính bao gồm: gan to, lách to, nhu mô gan không đồng nhất trên siêu âm và ngấm thuốc không đều trên cắt lớp vi tính đa dãy.
• Mạn tính: phì đại phân thùy đuôi, teo các phân thùy ngoại vi, giãn các tĩnh mạch bàng hệ, dịch cổ trướng.
• Trên siêu âm thang xám không nhìn thấy các tĩnh mạch gan, siêu âm Doppler phổ màu không có dòng chảy, dòng chảy giảm tốc độ, đảo ngược dòng chảy hoặc dòng chảy rối với tốc độ tăng cao trong các tĩnh mạch gan.
• Trên chụp cắt lớp vi tính đa dãy và chụp mạch không quan sát thấy các tĩnh mạch gan, huyết khối các tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới, thấy các nhánh bàng hệ tĩnh mạch trong gan và tĩnh mạch chủ dưới.

Nguồn: Bệnh viện 108