U xơ mạch vòm mũi họng - Bộ y tế 2015

1. ĐỊNH NGHĨA

• U xơ mạch vòm mũi họng (Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma – JNA), là một khối u lành tính, phát sinh và phát triển ở vùng cửa mũi sau và vòm mũi họng.
• Thường gặp ở trẻ nam tuổi thiếu niên. Bản chất u là tăng sinh mạch máu, tổ chức xơ bao quanh các hồ máu, gây chảy máu rất nhiều trong khi mổ.

2. NGUYÊN NHÂN

Hiện nay vẫn dừng ở các giả thuyết về: viêm mạn tính vùng mũi họng, rối loạn nội tiết ở trẻ nam tuổi thiếu niên.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Chẩn đoán xác định

3.1.1. Lâm sàng

• Dựa vào dịch tễ lâm sàng: bệnh thường gặp ở trẻ nam từ 8-12 tuổi.
• Các biểu hiện chủ yếu là: ngạt mũi kéo dài thường ở một bên kèm theo chảy máu mũi tự phát, tự cầm. Bệnh tiến triển khá thầm lặng một thời gian dài. Sau đó u lan rộng có thể gây chảy máu mũi nhiều lần, số lượng nhiều phải đi cấp cứu, kèm thêm đau tức vùng mũi má mặt đáy sọ, hoặc biến dạng vùng mặt.
• Thăm khám mũi họng bằng nội soi phóng đại phát hiện có khối u màu hồng đỏ nhẵn che lấp cửa mũi sau một bên, thường có chân bám và lệch về một bên vùng chân bướm hàm.

3.1.2. Cận lâm sàng

Chẩn đoán hình ảnh: Chụp CT có cản quang tĩnh mạch vừa chẩn đoán xác định và gây tắc mạch cấp máu cho khối u trước mổ.

3.2. Chẩn đoán phân biệt

• Các khối u lành tính của vòm mũi họng (u xơ, polyps xơ hóa, u nguyên sống đáy sọ...).
• Các u ác tính khác ở vòm mũi họng (Lymphome malin. Sarcom,...).
• Các u nơi khác di căn đến vòm mũi họng (mũi xoang, đáy sọ, cột sống...).

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Nguyên tắc điều trị

•  Tắc mạch trước mổ.
•  Phẫu thuật bóc tách lấy u.
•  Dự kiến lượng máu mất trước, trong mổ để truyền máu.

4.2. Sơ đồ/phác đồ điều trị

Phẫu thuật cắt u xơ mạch bằng nội soi ở giai đoạn chưa lan rộng. Mở cạnh mũi và cạnh mũi mở rộng kết hợp nội soi bóc tách lấy bỏ khối u. Giai đoạn lan rộng vào sọ não không mổ được (Có cấp máu của động mạch cảnh trong) có thể điều trị bằng nội tiết tố nữ (oestrogen) và tia xạ.

4.3. Điều trị

4.3.1. Điều trị nội khoa

4.3.2. Điều trị ngoại khoa

Phẫu thuật nội soi cắt u xơ vòm mũi họng là một trong các phương pháp ứng dụng nội soi và các dụng cụ phẫu thuật, vi phẫu của mũi xoang để bóc tách, cắt bỏ khối u, qua đường tự nhiên của hốc mũi. Trong các phẫu thuật mở đường ngoài: mở cạnh mũi hoặc mở cạnh mũi mở rộng, hoặc đường vào Rouge-Denker, xuyên khẩu cái, hoặc đường lột găng tầng giữa sọ mặt tùy theo hướng lan tràn của khối u. Mở đường ngoài vẫn có thể phối hợp với nội soi để bóc tách và cắt bỏ khối u xơ, tùy theo các thì phẫu thuật.

5. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

5.1. Tiên lượng

U xơ mạch vòm mũi họng phát triển ở trẻ nam, tuổi dậy thì, dễ tái phát. Cần mổ triệt để lấy bỏ hết khối u, không bỏ sót chân bám khối u, sẽ tránh được tái phát.

5.2. Biến chứng phẫu thuật

- Tai biến về gây mê

• Tuột ống thở, tràn khí màng phổi.

- Tai biến chảy máu

• Có thể do động mạch bướm khẩu cái, họng lên. Tai biến chẩy máu nặng hơn trong các trường hợp khối u lan rộng vào đáy sọ não, dính vào các nhánh nuôi u từ động mạch cảnh trong.
• Phải lấy hết khối u thì mới cầm được chẩy máu diện bám.
• Phải đông điện thật kỹ diện bám u, và các nhánh nuôi dưỡng u.
• Sau khi nhét bấc mũi tốt mà vẫn chảy máu, hoặc còn chảy nhiều trong, sau mổ sẽ phải kiểm tra bằng chụp mạch và nút mạch, hoặc thắt động mạch cảnh ngoài, hay thắt chọn lọc hàm trong.
• Phải xem xét đánh giá lượng máu mất để truyền máu, bù máu cho đủ thông số huyết học, điện giải cần thiết.
• Phải theo dõi chặt mạch huyết áp của chế độ hộ lý cấp I cho các trường hợp chảy máu.

- Tai biến tắc mạch

• Sau nút mạch, như mù (tắc động mạch mắt).
• Khám hội chẩn chuyên khoa mắt, huyết học. Có thể phải thêm thuốc chống đông.

-  Dò dịch não tủy

• Tai biến này gặp khi khối u đã lan rộng vào đáy sọ (không đúng cho chỉ định nội soi). Do khối u đã lan qua xoang bướm, các thành của xoang bướm, hoặc u phá hủy đỉnh ổ mắt để vào đáy sọ, hoặc u đã phá hủy cánh bướm lớn và nhỏ. Các trường hợp dò dịch não tủy cần phải làm phẫu thuật bít lấp khuyết hở đáy sọ.

-  Tụ máu ổ mắt

Trong các khối u đã lan rộng ở vùng xoang sàng, hốc mũi, hay thành trong và đỉnh ổ mắt; ngay cả u còn nhỏ nhưng trong quá trình phẫu thuật bóc tách, có thể bị làm tổn thương cơ trực, các tĩnh, động mạch quanh ổ mắt gây tụ máu quanh ổ mắt. Cần phải kiểm tra cầm máu kỹ lại, thêm thuốc kháng sinh, thuốc cầm máu, giảm phù nề, và chống viêm và đề phòng giao cảm nhãn viêm.

6. PHÒNG BỆNH

Chủ yếu là chẩn đoán sớm để mổ nội soi sẽ dễ dàng bóc tách lấy bỏ triệt để u và tránh tái phát. Không có biện pháp nào phòng bệnh triệt để.