Chỉnh hình trong bệnh Arthogryposis (viêm dính nhiều khớp bẩm sinh)- Bộ y tế 2017

I. ĐẠI CƯƠNG

• Danh từ này có gốc Hy Lạp: Gryposis có nghĩa là “cái móc”. Đây là tình trạng các khớp bị co rút bẩm sinh, chủ yếu co quắp của 4 cổ tay, cổ chân. Thường có kèm các bất thường về thần kinh và cơ.
• Người bệnh bị có rút từ lúc đẻ và không tiến triển. Nhiều khi bị co rút đối xứng. Các chi bị teo, các cử động thụ động của khớp bị hạn chế.
• Vai bị khép và xoay trong, cơ đai vai bị teo. Khuỷu bị cố định ở tư thế duỗi, cẳng tay bị sấp. Bàn tay, cổ tay bị co rút gấp và nghiêng trụ, ngón tay cái bị khép vào lòng bàn tay. Bàn chân bị vẹo trong, da mỏng và bóng. Vùng khớp thì da dày hơn.

II. CHỈ ĐỊNH

• Nguyên nhân không rõ, có thể do thương tổn tế bào sừng trước tủy sống.
• Trước tiên bị thương tổn cơ vân và hệ thần kinh trung ương, sau đó khớp bị co rút, bao khớp dày lên, xơ hóa lâu ngày sụn khớp và hình dạng khớp bị biến đổi.

III. CHỐNG CHỈ ĐỊNH

• Thiểu năng trí tuệ.
•  Đa dị tật.

IV. CHUẨN BỊ

1. Người bệnh:

•  Phát hiện thêm những dị tật khác: về xương khớp, tim mạch, tiêu hóa,...
•  Giải thích cho gia đình người bệnh.

2. Người thực hiện:

• Phẫu thuật viên chấn thương chỉnh hình.
• Người phụ.
• Kíp gây mê.

3. Phương tiện, thiết bị:

• Bộ mổ phẫu thuật chi trên.
• Kim hoặc nẹp vít.

V. CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH

Điều trị chỉnh hình

•  Ở trẻ sơ sinh, tập thụ động duỗi khớp, tập căng dãn dần bằng nẹp và bằng bột.
•  Ở vài người bệnh rất ít chủ động dạng vai song thường khép vai. Tập chủ động và thụ động căng dãn, tập dạng vai. Nếu căng dãn không đủ để tay đưa được lên miệng thì xét mổ đục sửa trục 1/3 trên cánh tay.
•  Khuỷu thường bị duỗi cố định. Tập thụ động gấp khuỷu. Nếu khuỷu bị duỗi cứng thẳng cánh tay, cho làm bột chỉnh hình giai đoạn cho đến khi khuỷu gấp được đến 40 đến 50 độ.
•  Tập chủ động căng dãn cơ và làm đai nẹp chỉnh hình. Ở trẻ trên 2 tuổi cho mang phương tiện chỉnh hình, tập cho trẻ cố gắng chủ động gấp khuỷu được để cho trẻ có thể đưa tay đến miệng. Người bệnh thường có chức năng chủ động của cơ tam đầu song ít có chức năng của cơ nhị đầu.
•  Khi khuỷu không gấp được vì bị quá cứng thì xét mổ làm vận động khớp khuỷu. Chỉ mổ một bên còn tay kia thì để thẳng để khi ngồi trẻ có thể chống tay đứng lên được.
•  Có phương pháp làm gấp khuỷu là chuyển cơ ngực to, cơ lưng to.
•  Nếu cơ tam đầu còn chức năng thì chuyển ra trước để gấp khuỷu. Chỉ nên mổ một tay.
•  Ở cổ tay, thường bị gấp bàn tay và bị nghiêng trụ.
•  Ở bàn tay hay thấy nhất là bị gấp các khớp gian đốt gần của ngón tay.
•  Thường cử động bàn ngón được ít.
•  Thời gian đầu làm bột, nẹp chỉnh, đặt nẹp kéo dài rồi tập chủ động. Khi cổ tay bị co gấp nhiều thì mổ cắt bao khớp phía gan tay, đôi khi chuyển gân cơ gấp cổ tay trụ và gân cơ gấp cổ tay quay chuyển ra mu tay. Khi co gấp cứng ở cổ tay có thể mổ lấy bỏ hàng tụ cốt 1 ở cổ tay.

VI. THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ SAU MỔ

•  Theo dõi mạch, huyết áp, nhiệt độ, nhịp thở, tri giác.
•  Tại chỗ theo dõi tưới máu đầu ngón, vận động đầu ngón.
•  Hướng dẫn vận động, tập phục hồi chức năng sau mổ.
•  Kháng sinh đường tiêm 5-7 ngày.

VII. TAI BIẾN VÀ XỬ TRÍ

•  Chảy máu vết mổ: Băng ép cầm máu hoặc mổ cầm máu.
•  Nhiễm trùng: Cắt chỉ tách vết mổ, thay băng hàng ngày, thay kháng sinh, cấy dịch làm kháng sinh đồ, bù dịch điện giải cho người bệnh.