Tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì hệ thống

Bệnh xơ cứng bì toàn thể là một bệnh mô liên kết tự miễn mãn tính, đặc trưng nhất với hiện tượng Raynaud, xơ cứng da và thay đổi móng tay; đồng thời có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng như phổi, đường tiêu hóa và thận.

Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì cho đến nay vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, các bằng chứng về sinh bệnh học đã quan sát thấy là do phản ứng viêm gây tổn thương vi mạch, lắng đọng các đại thực bào và kích hoạt miễn dịch tấn công vào các mô cơ thể, gây tổn thương và biểu hiện triệu chứng.

Trên lâm sàng, với các tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì toàn thể, người bệnh có thể được chia thành hai nhóm với hình ảnh bệnh xơ cứng bì tổn thương da giới hạn và tổn thương da lan tỏa. Bước phân loại ban đầu này khá quan trọng vì khi bệnh nhân có hình ảnh bệnh xơ cứng bì tổn thương da lan tỏa sẽ có tiên lượng xấu hơn.

Trong tiếp cận điều trị, từng loại tổn thương da sẽ được tiếp cận riêng biệt theo các dạng sau đây với các phác đồ khác nhau, tùy vào cơ chế bệnh sinh.

Hiện tượng Raynaud được đặc trưng bởi sự đổi màu da do co thắt mạch máu. Quá trình này diễn tiến qua ba giai đoạn với sự phồng rộp ban đầu do co mạch, tiến triển thành tím tái hay xanh tím khiến người bệnh đau đớn và cuối cùng là sưng đỏ khi tưới máu trở lại.

Hiện tượng Raynaud thường được gây ra bởi các kích thích lạnh và đối xứng trên các đầu ngón tay nhưng cũng có thể xảy ra ở các vị trí khác như ngón chân, tai và mũi.

Đây là dấu hiệu ở hơn 95% bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể và thường là dấu hiệu sớm nhất.

Loét và sẹo rỗ ở đầu ngón tay có thể xảy ra như là biến chứng của các tổn thương do sang chấn cơ học hoặc thiếu máu cục bộ, khi mắc phải hiện tượng Raynaud hay có lắng đọng vôi hóa.

Loại tổn thương da này xảy ra ở 32-58% bệnh nhân bị xơ cứng bì toàn thể. Do đây là bệnh mãn tính, thời gian chữa bệnh kéo dài, loét và sẹo rỗ ở đầu ngón tay có thể trở nên phức tạp hơn nếu nhiễm trùng mô mềm hoặc xương, đòi hỏi cần phải điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật tích cực, đôi khi phải cắt cụt ngón. Chính vì thế, tổn thương này trở thành một gánh nặng đáng kể cho bệnh nhân trong sinh hoạt do làm suy giảm chức năng của bàn tay, giảm chất lượng cuộc sống.

Xơ cứng da cũng là dấu hiệu đặc trưng trong tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì toàn thể.

Trong đó, da ở khuỷu tay, đầu gối hay cả da trên mặt trở nên dày hơn, các ngón tay, chân xơ cứng lại, khó khăn khi cầm nắm. Tổn thương này thường tiến triển từ giai đoạn phù ban đầu, kéo dài 6-12 tháng, đến giai đoạn xơ cứng kéo dài 1-4 năm hoặc lâu hơn và cuối cùng đến giai đoạn teo cơ điển hình suốt đời.

Tổn thương da dạng này đôi khi có hoặc không có sự tham gia của vùng da trên thân mình.

Lắng đọng canxi trong tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì toàn thể là kết quả của sự lắng đọng tinh thể hydroxyapatite trong phức hợp ngoại bào của lớp hạ bì và mô dưới da. Sự lắng đọng canxi cũng có thể xảy ra trên thân mình và khiến người bệnh đau, loét, nhiễm trùng và co rút khớp.

Đây cũng là một tổn thương mãn tính với sự hiện diện nhiều hơn ở nam giới, đôi khi đi kèm với các tổn thương trong nội tạng hoặc loãng xương.

Giãn tĩnh mạch quan sát thấy trên da của bệnh nhân bệnh xơ cứng bì toàn thể không có cơ chế do viêm, thường xảy ra ở mặt sau của tĩnh mạch nông ở 40-70% các bệnh nhân.

Vị trí bị giãn tĩnh mạch thường thấy nhất là trên mặt, môi, niêm mạc miệng và bàn tay nhưng đôi khi có thể được quan sát thấy phân phối trên thân trên và chi dưới.

Nhiều bằng chứng quan sát cho thấy tổn thương giãn tĩnh mạch trên da là có mối tương quan với biến chứng tăng áp phổi, bất thường mao mạch móng tay ở bệnh nhân bệnh xơ cứng bì.

Ngứa trong bệnh xơ cứng bì toàn thể gây ảnh hưởng rất nhiều đến cuộc sống người bệnh, gây trầm cảm, mất ngủ và mệt mỏi kéo dài với tỷ lệ bị ảnh hưởng đến hơn 40% bệnh nhân.

Triệu chứng này có liên quan đến tiên lượng xấu cho các tổn thương trên da, thường được ghi nhận nhất ở đầu, lưng, mu bàn tay và tứ chi. Ngứa sẽ có khuynh hướng trầm trọng hơn do chàm hóa khi người bệnh cào gãi da.

Tăng sắc tố da thường được quan sát thấy ở các bệnh nhân bệnh xơ cứng bì toàn thể với tỷ lệ là hơn 50% bệnh nhân.

Các mảng bất thường sắc tố có thể đa dạng như tăng sắc tố lan tỏa và nhạy cảm với ánh sáng mặt trời, tăng sắc tố quanh các vị trí đã bị tổn thương hoặc xơ cứng hay giảm sắc tố giống như bạch biến khu trú. Vùng da thường bị ảnh hưởng là da đầu, trán, cổ, bàn tay và mặt duỗi của chi.

Trong một số trường hợp, những dấu hiệu này có thể là dấu hiệu giúp phát hiện sớm xơ cứng bì.

Tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể ảnh hưởng cả đến móng tay với các biểu hiện như bệnh nấm móng và dày móng tay là thường gặp nhất với tỷ lệ có sự thay đổi móng ở hơn 80% bệnh nhân.

Bên cạnh đó, móng tay cũng có thể bị thô, dày hay biến dạng như móng vợt, móng mỏ vẹt, móng lõm. Cơ chế của tổn thương móng là hệ quả của bệnh lý vi mạch máu, bao gồm cả co thắt mạch và lắng đọng canxi.

Bệnh xơ cứng bì toàn thể có tổn thương da nói chung là có tiên lượng xấu, với tỷ lệ tử vong cao hơn 2,7 lần so với người bình thường cùng giới tính và tuổi tác.

Nguyên nhân tử vong ở các đối tượng này thường là do biến chứng tại tim và phổi thay vì chính các tổn thương da. Tuy nhiên, tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì toàn thể gây ra giảm sút chất lượng cuộc sống đi rất nhiều lần so với dân số chung hay cả với người bệnh xơ cứng bì nhưng không có tổn thương da.

Điều trị tổn thương da trong bệnh xơ cứng bì toàn thể cần phải có sự phối hợp nhiều cách thức đồng thời cần phù hợp với từng loại tổn thương.

Tuy nhiên, điều đầu tiên là người bệnh phải biết cách sửa đổi lối sống, quan trọng nhất là ngăn ngừa các yếu tố kích hoạt, chẳng hạn như nhiệt độ lạnh hoặc ẩm ướt, giữ ấm và đeo găng tay. Nếu có hút thuốc thì cần bỏ thuốc. Đôi khi một số sản phẩm bôi ngoài da giúp giữ ẩm, giảm ngứa nên cũng giúp cải thiện xơ hóa da.

Đồng thời, các loại thuốc có thể dùng là thuốc chặn kênh canxi, thuốc ức chế phosphodiesterase-5, prostanoids, thuốc đối kháng thụ thể endothelin-1, fluoxetine. Có thể cân nhắc dùng các yếu tố kháng viêm như methotrexate, infliximab, rituximab, corticosteroids hay globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch khi tổn thương da đồng thời với các biến chứng nặng tại nội tạng, có thể nguy kịch tính mạng.

Một số phương pháp khác đang được cân nhắc tùy vào bệnh cảnh như quang trị liệu, phẫu thuật lấy canxi lắng đọng hay thậm chí cả ghép tế bào gốc tạo máu...

Tóm lại, bệnh xơ cứng bì là một bệnh lý tự miễn mãn tính đòi hỏi tiếp cận, phối hợp đa ngành để điều trị và chăm sóc cho người bệnh. Đối với các tổn thương da trong xơ cứng bì toàn thể, mặc dù các lựa chọn điều trị dựa trên bằng chứng vẫn còn hạn chế tại thời điểm này, các cách thức hiện tại vẫn có ý nghĩa trong việc thuyên giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng sống cho người bệnh.

XEM THÊM:

• Điều trị xơ cứng bì toàn thể
• Lưu ý trong điều trị xơ cứng bì toàn thể
• Phân loại và các dấu hiệu của xơ cứng bì