Tắc mật sơ sinh và nhũ nhi - bệnh viện 103

1. Theo đường mật bẩm sinh (Congesnỉtal biliary atresia)

Theo Taler:

Hệ thống đường mật trong thời kỳ bào thai từ tuần lễ thứ tư trở nên đặc vì hiện tượng biểu mô tăng sinh, sau đó hình thành lỗ hổng (vacuolisation) và hình thành nên hệ thống đường mật. Vì vậy không có giai đoạn hình thành lỗ hổng ở bào thai sẽ có teo đường mật.

Biểu hiện lâm sàng:

Vàng da và niêm mạc tăng dần sau giai đoạn vàng da sinh lý (2 tuần sau đẻ). Nước tiểu sẫm màu và phân bạc màu, trắng như cứt cò.

Xét nghiệm có biểu hiện tắc mật:

Tỷ lệ prothrombin thấp, phosphatase kiềm tăng, các men gan tăng, điện di protein có albumin thấp, blobulin ngày càng tăng, nhất là globulin.

– Theo phân loại hiện nay của Valayer (1994) chia thành 3 loại.

• Loại I  : Teo toàn bộ đường mật ngoài gan.
• Loại II : Teo ống gan chung, ống mật chủ và túi mật vẫn có lòng.
• Loại III: Teo phần cuối ống một chủ, phần còn lại giãn.

Theo y văn loại I và loại II chiếm 90%, trước đây là loại teo đường mật không chữa được. Chỉ sau khi có phẫu thuật Kasai (Nhật Bản) và năm 1904 thì các loại teo đường mật đều có khả năng phẫu thuật.

Tác giả đã đề xuất nối rốn gan với hỗng tràng theo Roux- en-Y, sau khi cắt bỏ toàn bộ phần xơ cuống gan với di tích của đường mật phụ, chính ngoài gan. Vì tuy ống mật chủ chỉ là một giải xơ nhưng vi thể thì các đường mật ở rốn gan vẫn có lòng dưới 100mm và có hệ thống bạch huyết từ các bạch mạch từ gan xuống cũng có nồng độ bilirubin cao chỉ thấp hơn trong máu một chút.

Vì vậy khi nối rốn gan với hỗng tràng đảm bảo được dẫn lưu mật xuống ruột, chức năng gan được hồi phục trở lại. Khoảng 30% teo đường mật loại I và loại II sống được sau 5 năm, một biến chứng nặng nề sau phẫu thuật Kasai là viêm mật quản ngược dòng, có thể khắc phục được bằng  tạo  van chống trào  ngược,  nếu vẫn tiến triển xơ gan thì có chỉ định ghép gan.

2. Các nang đường mật bẩm sinh

Trong các u nang ở vùng mật chủ, dãn thành nang  do nối tiếp bất thường của hệ thống tụy – mật, còn ống mật tụy, dịch tụy trào ngược lên ống mật gây viêm và giãn OMC lâu ngày tạo thành nang.

– Hình nang còn do ứ đọng mật trong ống tuỵ mật chung.

Xếp loại:

• Loại I: U nang OMC gồm 2 loại chính là dạng hình cầu và hình thoi, ngoài ra còn tạo thành túi thừa OMC và túi * ống mật chủ (Choledococele) hay còn gọi là u nang OMC trong lòng tá tràng.
• Loại II:  U  nang  ống  mật  ở  ngay  trong ống gan chung và ống gan chính trong gan.
• Loại III: U nang các mật quản trong gan: bệnh Caroli.

Lâm sàng:

Với tam chứng đau, sốt, vàng da và có khối u vùng HSF, có biểu hiện bằng các đợt nhiễm khuẩn trong đường mật do tắc mật. Các xét nghiệm phản ánh tắc mật.

Trong u nang OMC trước đây, dấu hiệu quan trọng là khung tá tràng giãn rộng và hiện nay nhờ siêu âm thấy khối loãng âm vùng rốn gan, ngoài ra có thể chụp mật qua da, chụp cắt lớp để xác định và chụp trong mổ qua túi mật.

Điều trị:

• Nang OMC trước đây người ta nối nang với ruột (nối với tá tràng hoặc hỗng tràng) sau nối dễ viêm miệng nối, chít hẹp và tạo sỏi mật. Hiện nay phương pháp áp dụng ưu việt nhất là cắt bỏ u nang OMC, nối ống gan chung với hỗng tràng kiểu Roux- en-Y.
• Loại II vẫn có thể cắt nang nhưng không triệt để.
• Loại III tuyệt vọng vì vậy nên khu trú ở một vùng gan thì có thể cắt gan.

3. Áp xe do giun đũa

– Là áp xe do viêm đường mật điển hình do giun đũa mang theo vi khuẩn đường  ruột. Giun  lên  OMC rồi  vào các mật quản trong gan gây nên các ổ áp xe.

– Thường hay gặp ở nhũ nhi 12-24 tháng tuổi hoặc ở trẻ nhỏ. Bênh nhân đến viện trong tình trạng nặng

• Thiếu máu nặng hoặc rất nặng.
• Sốt  nhiễm trùng kiểu áp xe: Nhiệt độ cao, dao động về chiều và đêm có khi rét run.
• Suy dinh dưỡng nặng, có phù.
• Có tiền sử có cơn đau bụng dữ dội, quấy khóc suốt ngày đêm 1 vài tuần hoặc 1 tháng trước.
• Cơn đau giảm thì bắt đầu có tình trạng nhiễm trùng đường ruột và suy sụp.
• Khám thấy gan to, bề mặt lổn nhổn các ổ áp xe. Cơ hoành phải bị đẩy lên cao, có thể tháy mức nước-hơi dưới hoành trên X-quang. Siêu âm là phương pháp có giá trị hơn cả.

– Phải mổ sớm sau khi điều trị nội khoa tích cực: Truyền máu, metronidazole, truyền dịch nhất là Glucose10% và amino acid hoặc plasma tươi.

– Mổ OMC lấy giun, chụp đường mật trong mổ để kiểm tra và dẫn lưu Kehr.

– Tẩy giun trước để ngừa giun lên đường mật ngay sau mổ.

– Các biến chứng thường gặp:

• Áp xe dưới cơ hoành: Dẫn lưu ngay bằng đường mổ sau, cắt xương sườn 12, đi dưới cơ hoành, không làm rách phúc mạc và tách phúc mạc cho tới áp xe dưới cơ hoành, dẫn lưu sau đó mới mổ áp xe gan do giun.
• Mủ màng phổi do ápxe gan * lên, mủ màng tim ít gặp hơn đều xử lý đồng thời với áp xe do giun, phải dẫn lưu màng phổi hoặc màng tim trước.
• Nếu chảy máu đường mật thì trong mổ áp xe gan cần lưu ý xem máu từ ống gan nào chảy ra hoặc từ cả hai bên gan để thắt động mạch gan phải hoặc trái hoặc động mạch gan riêng.
• Chảy máu đường mật là do viêm loét xuất huyết mật quản trong gan hoặc loét thông sang tĩnh mạch gánh hoặc động mạch gan tương ứng.

Trong chảy máu đường mật thường nhiễm trùng rất nặng và thường đi đôi với nhiễm khuẩn huyết tĩnh mạch gánh nên phải dùng kháng sinh mạnh sau mổ: Có thể dùng Chloramphenicol hoặc Cefalosporin thế hệ 3.

Nguồn: Bệnh viện 103